stand der forschung auf die prion-erkrankungen : eine pressekonferenz der Stiftung fur Medizinische Forschung (FRM)

stand der forschung auf die prion-erkrankungen : eine pressekonferenz der Stiftung fur Medizinische Forschung (FRM)

Transmissible spongiforme enzephalopatien (ESST) stehen im mittelpunkt der konferenz, die heute von der FRM. Klar, informativ und unparteiisch, dieses treffen, um eine bestandsaufnahme der kenntnisse uber diese krankheiten und auf die wichtigsten moglichkeiten und herausforderungen fur die forschung auf die bitten, diese erreger nicht-konventionellen. – Epidemie von bovine spongioforme enzephalopathie (BSE, Creutzfeldt-Jakob-krankheit (CJD), der neuen variante der CREUTZFELDT-jakob-krankheit, so viele begriffe ubernommen und in medien zitiert, ohne ihnen, die meisten der zeit, klare erlauterungen uber ihre bedeutung. In der tat, wie viele menschen wissen, dass es eine genetische form (sehr selten) von der krankheit ? Und wie viele wissen, dass wir alle besitzen proteine beten, und zwar das normale) in unserem gehirn ? Die konferenz der FRM liefert klare informationen uber diese krankheiten, deren mechanismus noch nicht vollstandig bekannt. Die Pr-Yves Agid, neurologe an der Pitié-Salpêtrière, Pr Jeanne Brugere Picaux der tierarztlichen Hochschule Maison Alfort, Pr-Dominique Dormont (CEA/CRSSA) und Pr Jean-Jacques Hauw (neuropathologiste der Pitié-Salpêtrière) beteiligen sich an dieser wissenschaftlichen tagung. Die prion-erkrankungen oder ESST sind neurodegenerativen erkrankungen betreffen menschen, aber auch andere saugetiere, wie die rinder (BSE), schafen (scrapie) nerze, katzen oder wildwiederkauer. Diese krankheiten sind nicht neu und scrapie bei schafen oder „scrapie“ beschrieben worden, die in Europa im jahre 1732. BSE identifiziert wurde in Gro?britannien im jahr 1986. Zwei arten von prion-erkrankungen beschrieben worden, bei der mann : Kuru und der Creutzfeldt-Jakob-krankheit. Die Kuru, die weniger bekannt, identifiziert wurde mitte der 50er jahre, der in einem stamm in Neuguinea, von denen einige bestattungsriten waren aufruf zum kannibalismus, dass man davon ausgeht, werden die ursprunglichen ausgangsort der ubertragung zwischen den individuen. Die verschiedenen ESST, weisen merkmale auf, gemeinden und insbesondere die fehlende immunantwort besondere. Sie sind nicht ansteckend, aber ubertragbaren krankheiten-eine eigenschaft, die ermoglichte die entwicklung von tiermodellen. Der langsame entwicklung, der fortschritt irreversibel wird schnell todlich enden nach den ersten symptomen der krankheit. Die krankheit ist gekennzeichnet durch eine schadigung des zentralen nervensystems, wo man sich die bildung von hohlraumen in das zytoplasma von neuronen. Diese anderungen sind auch einer proliferation von gliazellen. Die bekannteste ESST ist die Creutzfeldt-Jakob-krankheit. Diese form der demenz beschrieben wurde 1920 und ist mit storungen in der koordination. Erinnert sich der FRM, diese krankheit ist sehr selten, da die sterblichkeit der auffassung ist von 0,8 bis 1,4 pro million einwohner und jahr. Man unterscheidet zwischen drei verschiedenen formen der CREUTZFELDT-jakob-krankheit, die jeweils mit klinischen getrennt. Die genetische form betrifft, 10 % bis 15 % der falle und ist mit einer mutation im gen kodiert das protein PrP. Eine iatrogene ubertragung ist auch moglich, die mehrheit der falle, da im zusammenhang mit der behandlung mit wachstumshormon menschlichen ursprungs. Die erlangung des wachstumshormons durch gentechnik seit 1987 verbreitet hat, dieses risiko. Schlie?lich ist den meisten fallen (> 85 %) betrifft die sporadischen formen (spontane und zufallige). Diese falle unterscheiden sich die ungewohnliche form (oder neuen variante der CREUTZFELDT-jakob-krankheit, beschrieben in Gro?britannien im jahr 1996. Fur diese neue form unterscheidet man derzeit „die hypothese, dass eine kontamination der lebensmittel-agent die bovine spongiforme enzephalopathie“, erinnert sich der FRM in einer pressemitteilung. Als sehr wahrscheinlich, es ist nicht wissenschaftlich nachgewiesen und „noch lange bleiben nur schwer nachweisbar“. Was wei? man uber den erreger ? Er ist bestandig gegen chemikalien, hitze-und ionisierender strahlung. Zudem werden die methoden denaturierung der DNA oder RNA sind ohne effekt, wahrend die agenten spezifische protein verringert die infektiositat der extrakte schlaganfall, was darauf hindeutet, dass natur nur protein. Man nimmt derzeit an, dass die krankheit ist durch eine abnorme form der PrP-protein-oder protein-prion. Diese hypothese will, dass diese abnorme form ubertragen werden kann, die normale formen, diese in das gehirn, uber die eine direkte interaktion zwischen diesen beiden formen. Die rolle des proteins normal muss noch geklart werden, aber arbeiten franzosen haben gezeigt, dass sie an der tat beteiligt war, die neuronale signale (Wissenschaft, 2000;289:1925-1928). Diese theorie von prion-erkrankungen, entwickelt von Stanley Prusiner, und brachte den Nobelpreis fur Medizin im jahr 1997. Diese beiden formen allgemeingultigen angaben auf reihenfolgen unterscheiden nur durch deren tertiare struktur, sondern teilen die gleiche aminosaure-sequenz. Mehr prion-proteins abnorme ist resistent gegen zellulare proteasen, was seiner beeintrachtigung nicht moglich. Unter der wirkung des pathologischen prion-protein normal (befindet sich auf der neuronalen membran) kommen wurde, um die struktur des pathologischen prion und wurde in das zytoplasma von neuronen und zwischen den zellen des ZNS. In den familiaren formen, wandel-PrP wurden die einleitung dieses prozesses. In den sporadischen formen, diese schritte seien eingeleitet durch die einfuhrung des prion-proteins im freien und pathologische, wahrend die proteine PrP endogenen sind normal. Dennoch ist dieser mechanismus scheint nicht genug zu erklaren, die krankheit. Das team von Prusiner hat gezeigt, dass ein weiterer faktor, der host erforderlich ware. Letztendlich ist die schlusselrolle der PrP-protein ist ein zentrales, aber nicht ganz zufriedenstellend. Bastei-lubbe, erinnert in diesem zusammenhang daran, die arbeit von einem franzosischen team arbeiten auf BSE (Science 1997;275:402-405). Sie hat gezeigt, dass man die gruppierung der infektiositat und die prasenz des prion. Es hat sich gezeigt, dass ein bestimmter genotyp des PrP-gens verandert anfalligkeit fur die krankheit. Dieses gen mit dem namen PRNP befindet sich auf dem chromosom 20. Die sequenz kann so variationen uber das codon 129 und codieren kann, um eine valin oder methionin (Met). Die anwesenheit einer homozygotie Met/Met ist ein risikofaktor fur die sporadische form der CREUTZFELDT-jakob-krankheit. In der tat, diese homozygotie wurde gefunden bei 90 % der patienten mit einer genetischen form und in jedem fall der variante der CREUTZFELDT-jakob-krankheit. Die forschung orientiert sich um drei achsen : epidemiologie, erkennung und die kenntnis der struktur des prion. Die hypothese, dass ein protein infektionskrankheit, die fur sich allein noch nicht vollstandig aufgebaut ist und bleibt also zu zeigen, unwiderlegbar. Die kenntnis der risikofaktoren und damit der bevolkerung die empfindlichsten ist ein thema der offentlichen gesundheit, entsprechen sollte das europaische programm fur die untersuchung und uberwachung seit 1993. Sicht der diagnostik, in der entwicklung von screening-tests durchgefuhrt werden konnen lebende personen unerlasslich ist. Ein wesentlicher aspekt der forschung betrifft die struktur des proteins PrP abnorme, das hei?t seine dreidimensionale struktur. Dieser schritt bleibt die voraussetzung fur die entwicklung von molekulen, die ihm wieder eine konformation, die nicht pathologisch. Quelle : Stiftung fur die Forschung Medicale.www.frm.org.

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