– methode ebenso einfach wie wirksam bei der behandlung eine stoffwechselerkrankung, bei der genetischen ursprungs

 - methode ebenso einfach wie wirksam bei der behandlung eine stoffwechselerkrankung, bei der genetischen ursprungs

Deutsche forscher melden entdeckt haben eine behandlung, die einfache, nicht-invasive und wirksam fur die behandlung einer genetischen erkrankung verantwortlich fur immunschwache zugeordnet psychomotorische retardierung und verstand. Die therapie dieser sehr seltenen erkrankung, die mit einer storung des stoffwechsels der fucose, besteht in der verabreichung einer verdunnten losung dieses monosaccharid mehrmals taglich. “ Es geht ohne zu sagen, die einfachheit dieses substitutionsbehandlung oral gro?er ist als eine knochenmark-oder auf irgendeine form der gentherapie. Daruber hinaus ist diese behandlung ersatz von fucose konnten wir erfolgreich behandeln-patient mit einer krankheit, fur die man nicht kennt ubrigens nicht das verantwortliche gen „, erklaren Dietmar Vestweber und seine mitarbeiter vom Institut fur zellbiologie und der kinderklinik der Universitat Munster (Deutschland), die beziehen ihre ergebnisse in der zeitschrift Blood. Diese forscher vertrag ein junges kind, das ein defizit in der expression von adhasionsmolekulen leucocytaires typ II (LAD II). Diese krankheit ist gekennzeichnet durch das fehlen von molekulen trager ruckstande su?en auf der oberflache der leukozyten. Die bedeutung dieser adhasionsmolekule in die naturlichen abwehrkrafte des organismus wird durch die tatsache veranschaulicht, dass diese genetischen krankheit fuhrt zu einer immunschwache, die wei?en blutkorperchen, die nicht migrieren, um die sehenswurdigkeiten einer infektion. Wurde festgestellt, dass die metabolischen defekt konnte behoben werden, eine in-vitro-fibroblasten von patienten nach einnahme von fucose inmitten des kultur, diese forscher haben begonnen, verwalten dieses monosaccharid in ihrer kleinen krank. Dieser patient wurde mit 5 dosen fucose pro tag, jeweils gelost in 10 ml wasser auf und verabreicht uber eine magensonde. Studien einnahme von fucose, die nie verwirklicht worden, die zuvor zunehmend steigenden dosen verabreicht wurden, bis zu 492 mg pro kg korpergewicht nach 277 tagen. Die orale verabreichung von fucose konnte behebung der storung der biochemischen (fehlende glykosylierung) bestimmter proteine im serum und beobachten sie die re-expression von adhasionsmolekulen (liganden sélectines) auf der oberflache von neutrophilen. Ergebnis : „in den 9 monaten der behandlung von infektionen und fieber verschwunden, die neutrophilen, die ursprunglich sehr hoch normalisiert, die psychomotorischen fahigkeiten haben sich verbessert „. Die autoren stellen fest, dass vor der behandlung mit fucose, ihre jungen patienten zeigte schweren rezidivierenden infektionen mit hohem fieber, erforderten eine antibiotika-behandlung kontinuierlich niedrig-dosis. Sie betonen, dass die rate der neutrophilen granulozyten im peripheren blut zur normalitat zuruckgekehrt sind innerhalb von 10 tagen. Keine episode fieberhaften eingetreten ist nach der inbetriebnahme der behandlung von fucose und der antibiotika-therapie unterbrochen wurde. Schlie?lich ist die psychomotorische entwicklung des kleinen patienten verbesserte sich deutlich wahrend der behandlung mit fucose, ein monosaccharid, deren pharmakokinetischen studien zeigen, dass es durch die blut-gehirn-barriere-steifen. Der heute 2 jahre, das kind leidet immer noch an einer geistigen behinderung und kann nicht sprechen, aber er ist in der lage, sich zu drehen, wenn man legt sie auf den rucken, eingeben spielzeug, wenn man den ansatz seiner hande und fangt an, sich allein aufrecht sitzen. Blood, 15. dezember 1999, vol. 94, n°12, 3976-85.

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