fehler ein wesentlicher mechanismus der zellularen immunitat als ursache einer schweren erbkrankheit

Ein team, deutsch-us ankundigung entdeckt zu haben, die molekularen mechanismen, die fur die lymphohistiocytose hémophagocytaire familie, eine krankheit, die das immunsystem selten zu, schnell und todlich, autosomal-rezessiv.

fehler ein wesentlicher mechanismus der zellularen immunitat als ursache einer schweren erbkrankheit

Die standard-taste gen perforine, ein molekul verwendet, die zytotoxischen T-lymphozyten (CTL), die fur die zerstorung ihrer zielzellen. Die lymphohistiocytose hémophagocytaire familie ist eine erkrankung, bei der die kinder, bis sie gesund sind fieber, hepato-splenomegalie, panzytopenie, storungen der blutgerinnung, neurologischen erkrankungen. Diese krankheit ist gekennzeichnet durch eine unkontrollierte aktivierung von T-zellen und makrophagen, die mit einer uberma?igen produktion von inflammatorischen zytokinen. Von funktionsstorungen der T-lymphozyten und killerzellen (NK) sind und standig vermisst. Diese dysrégulation der zellularen immunitat ist insbesondere fur infektionen. Die ergebnisse heute veroffentlicht in der aktuellen ausgabe von Science, lassen vermuten deshalb, dass “ die perforine ist nicht nur notwendig, in der zerstorung von abnormalen zellen, aber sie ist auch beteiligt an der regulation negativer aktivierung der zellularen immunitat „. In diesem sinne ist das verstandnis der mechanismen in bezug auf die immunzellen mit der perforine konnte beleuchten die pathogenese von bestimmten autoimmunkrankheiten.

fehler ein wesentlicher mechanismus der zellularen immunitat als ursache einer schweren erbkrankheit

Die analysen link zeigen, dass die lymphohistiocytose hémophagocytaire familie ist genetisch heterogen, da verbunden mit mindestens zwei locus sich 9q21.3-22 und 10q22. Gold-gen kodiert fur die perforine, ein molekul giftig, abgesondert von den lymphozyten CTL, wurde gefunden in der nahe des zweiten locus, die sich auf dem langen arm von chromosom 10. Die sequenzierung der regionen-kodierenden gens, der perforine von acht patienten, die nicht verwandt mit der form lymphohistiocytose hémaphagocytaire der familie im zusammenhang mit dem chromosom 10 ergab das vorhandensein von mutationen, die homozygot bei jedem dieser patienten. Die autoren berichten, dass die lymphozyten, die fur diese patienten haben ein defizit in der zytotoxischen aktivitat und ihre tabletten enthalten nur wenig oder gar nicht perforine. Finanziert durch die Institute us der gesundheit (NIH), Inserm und der AFM (Association française contre les myopathies), wurde diese studie koordiniert Genenièvre des Heiligen Basilius der einheit von forschung auf der normalen und pathologischen entwicklung des immunsystems (Inserm, hôpital Necker in Paris) und Vinay Kumar, der abteilung fur pathologie und immunologie an der University of Texas Southwestern Medical Scool von Dallas. Forscher des Karolinska-krankenhaus in Stockholm (Schweden) waren ebenfalls zugegen. Quelle : Science, vol. 286, 3. dezember 1999, 1957-9.

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